RFI – Chronique Le conseil santé du 18 juillet 2022, « Maladie de Charcot : quand survient-elle ? Comment évolue-t-elle ? »
-Igor Strauss : Docteur François Salachas, bonjour !
-Dr François Salachas : Bonjour !
-Igor Strauss : Vous êtes neurologue à l’Hôpital de la Pitié-Salpêtrière à Paris. Alors la maladie de Charcot est une maladie rare et incurable. Elle se déclare le plus souvent vers quel âge, et de quelle façon ?
-Dr François Salachas : En fait le pic de survenue, la fréquence maximale, c’est autour de 65 ans et ça peut commencer de plusieurs façons, mais en général il s’agit d’un manque de forces, d’un déficit moteur qui se situe soit au niveau d’un membre, soit au niveau des muscles qui servent à parler et plus rarement à avaler.
-Igor Strauss : Mais il arrive qu’elle survienne beaucoup plus jeune ?
-Dr François Salachas : Très exceptionnellement elle peut survenir un peu avant l’âge de 20 ans et dans ces cas-là, il s’agit toujours de formes liées à une mutation de gènes particuliers, mais les formes qui surviennent avant l’âge de 40 ans ne sont pas rarissimes.
-Igor Strauss : Connaît-on les conditions qui déterminent l’évolution de la maladie et finalement la progression de la paralysie ?
-Dr François Salachas : Ce qu’on dit peu en fait, c’est que l’évolutivité de la maladie, elle peut se comprendre de plusieurs façons. C’est une maladie dont la médiane de survie est de 3 ans, c’est-à-dire que la moitié des patients va
décéder à trois ans, mais il y a des extrêmes importants, il y a d’authentiques patients atteints de la maladie de Charcot ou de Sclérose Latérale Amyotrophique, puisque c’est la même maladie, qui peuvent vivre au-delà de vingt ans, donc il y a quand même une variabilité. Et l’évolution, on peut parler d’évolution en terme de diffusion du manque de forces qui peut passer assez rapidement à un membre ou aux muscles qui servent à parler et à avaler, mais l’autre façon de voir l’évolution, c’est l’influence sur le risque vital, et ça c’est essentiellement l’atteinte de la nutrition, de la capacité à se nourrir, et surtout l’atteinte des muscles respiratoires qui fait l’essentiel du pronostic vital.
-Igor Strauss : Finalement, on ne peut pas en guérir mais on peut retarder l’évolution de la maladie, c’est ça ?
-Dr François Salachas : Oui, actuellement les statégies, c’est effectivement ça. Il y a quand même un espoir important dans des formes très très rares liées à une mutation qui s’appelle la superoxide dismutase, la SOD1, pour laquelle une thérapie génique est en cours de développement actuellement et qui nous rend quand même optimistes sur le fait qu’un jour il y aura un vrai traitement de la maladie.
-Igor Strauss : Merci beaucoup François Salachas, je rappelle que vous êtes neurologue à l’Hôpital de la Pitié-Salpêtrière à Paris.
Télécharger la fiche enseignant(e)
